იმუნური თრომბოციტოპენიური პურპურა (ITP) არის ჰემატოლოგიური დაავადება, რომელიც ხასიათდება თრომბოციტების დაბალი რაოდენობით, თრომბოციტების იმუნური შუამავლობით გამოწვეული განადგურების შედეგად. ეს თემატური კლასტერი შეისწავლის ITP-ის პათოფიზიოლოგიას, დიაგნოზს და მკურნალობას, ასევე მის გავლენას ჰემატოპათოლოგიასა და პათოლოგიაში.
ITP-ის პათოფიზიოლოგია
ITP ძირითადად კლასიფიცირებულია, როგორც აუტოიმუნური დაავადება, რომლის დროსაც აუტოანტისხეულები მიზნად ისახავს თრომბოციტების ზედაპირის ანტიგენებს, რაც იწვევს მათ ნაადრევ განადგურებას რეტიკულოენდოთელური სისტემის მიერ. თრომბოციტების განადგურების მექანიზმი მოიცავს ოპსონიზაციას, ფაგოციტოზს და ლიზისს მაკროფაგების მიერ ელენთასა და ღვიძლში, რაც იწვევს თრომბოციტების სიცოცხლის ხანგრძლივობის შემცირებას და შემდგომ თრომბოციტოპენიას.
ანტისხეულების შუამავლობით გამოწვეული განადგურების გარდა, მეგაკარიოციტების დისფუნქციის გამო თრომბოციტების წარმოების დარღვევა ძვლის ტვინში ხელს უწყობს თრომბოციტების დაბალ რაოდენობას ITP-ში. თრომბოპოეტინი (TPO), თრომბოციტების წარმოების ძირითადი მარეგულირებელი, ხშირად ამაღლებულია თრომბოციტების შემცირებული დონის კომპენსაციის მცდელობისას, მაგრამ წარმოება რჩება არასაკმარისი სხეულის მოთხოვნების დასაკმაყოფილებლად.
ITP-ის დიაგნოზი
ITP-ის დიაგნოზი მოიცავს კლინიკური ისტორიის ყოვლისმომცველ შეფასებას, ფიზიკურ გამოკვლევას და ლაბორატორიულ ტესტებს. პაციენტებს, როგორც წესი, აღენიშნებათ სისხლჩაქცევების, პეტექიისა და ლორწოვანის სისხლდენის სიმპტომები თრომბოციტების დაბალი რაოდენობის გამო. ლაბორატორიული ტესტები გამოავლენს იზოლირებულ თრომბოციტოპენიას ნორმალური ან გაზრდილი მეგაკარიოციტების რაოდენობა ძვლის ტვინში, რაც გამორიცხავს თრომბოციტოპენიის სხვა მიზეზებს.
უფრო მეტიც, ანტითრომბოციტების ანტისხეულების არსებობა, რომლებიც გამოვლენილია სპეციფიური ანალიზით, როგორიცაა თრომბოციტების ანტისხეულების გამოვლენის ტესტი ან ნაკადის ციტომეტრია, მხარს უჭერს ITP-ის დიაგნოზს. თუმცა, ამ ანტისხეულების არარსებობა არ გამორიცხავს დიაგნოზს, რადგან ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება გამოვლინდეს ანტისხეულებისგან დამოუკიდებელი თრომბოციტების დესტრუქცია.
ITP-ის მკურნალობა
ITP-ის მართვა მიზნად ისახავს სისხლდენის ეპიზოდების პრევენციას და თრომბოციტების რაოდენობის გაუმჯობესებას. საწყისი თერაპია ხშირად მოიცავს კორტიკოსტეროიდებს იმუნური შუამავლობით თრომბოციტების განადგურების ჩასახშობად. კორტიკოსტეროიდების მიმართ რეზისტენტულ შემთხვევებში, სხვა იმუნოსუპრესიული აგენტები, როგორიცაა რიტუქსიმაბი ან აზათიოპრინი, შეიძლება ჩაითვალოს იმუნური პასუხის მოდულირებად.
სისხლდენის მაღალი რისკის მქონე პაციენტებისთვის ან საჭიროებს თრომბოციტების რაოდენობის სწრაფ მატებას, ინტრავენური იმუნოგლობულინი (IVIG) ან ანტი-D იმუნოგლობულინი შეიძლება დაინიშნოს თრომბოციტების დონის დროებით გაზრდის მიზნით. გარდა ამისა, თრომბოპოეტინის რეცეპტორების აგონისტების გამოყენებამ, როგორიცაა ელტრომბოპაგი და რომიპლოსტიმი, აჩვენა ეფექტურობა თრომბოციტების წარმოების სტიმულირებაში ITP-ის რეფრაქტერულ შემთხვევებში.
გავლენა ჰემატოპათოლოგიასა და პათოლოგიაში
ჰემატოპათოლოგიები მნიშვნელოვან როლს ასრულებენ ITP-ით დაავადებულთა დიაგნოზსა და მონიტორინგში. ძვლის ტვინის გამოკვლევა სასარგებლოა მეგაკარიოციტების მორფოლოგიისა და რაოდენობრივი შეფასებისთვის, რაც ხელს უწყობს ITP-ს თრომბოციტოპენიის სხვა მიზეზების გამორჩევას.
პათოლოგები ხელს უწყობენ ITP-ის ძირითადი მექანიზმების გაგებას ელენთასა და ღვიძლში პათოლოგიური ცვლილებების იდენტიფიცირების გზით, სადაც ხდება ოპსონირებული თრომბოციტების კლირენსი. გარდა ამისა, ანტი-თრომბოციტების ანტისხეულების გამოვლენა და იმუნური კომპლექსის დეპონირების დახასიათება იძლევა მნიშვნელოვან ინფორმაციას ITP-ის პათოგენეზის შესახებ.